腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
北美票房:《阿凡达:水之道》续领风骚******
中新社洛杉矶1月8日电 (记者 张朔)刚刚过去的这个周末,北美票房依旧是《阿凡达:水之道》(Avatar: The Way of Water)的江湖。
据票房统计网站boxofficemojo1月8日发布的电影市场数据,23部影片北美周末票房(1月6日至8日)约得1.04亿美元,环比增长约1%。
《阿凡达:水之道》在放映影厅有所增加的情况下,此番周末票房环比下跌约33%,以约4500万美元连续第四次登顶北美周末票房排行榜榜首,在该统计周期总票房中占比逾四成。目前,这部奇幻动作片的北美累计票房接近5.2亿美元。加上海外市场,该片迄今总票房已突破17亿美元,一周之内增收约3亿。
1月6日上映的《梅根 》(M3gan)以约3020万美元首映周末票房摘得榜单亚军,成为最新一期北美周末票房排行榜十强中唯一的新片。这部科幻惊悚片由好莱坞华裔电影人温子仁参与编剧和制作。目前主要电影网站对其评价为IMDb评分6.7、MTC评分72、烂番茄新鲜度93%,CinemaScore打分为B。有评论称,该片将恐怖和喜剧元素融为一体,黑色幽默为影片添彩。
《穿靴子的猫2》(Puss in Boots: The Last Wish)紧随其后,以约1312万美元周末票房、22%环比跌幅,从上期榜单亚军退居本轮排名第三位。目前这部动画片的北美累计票房约8771万美元,加上海外市场,迄今总票房接近两亿美元。
随着放映影厅数量从个位数增至三位数,由汤姆·汉克斯主演、改编自畅销小说的《生无可恋的奥托》(A Man Called Otto)此番周末票房环比大涨7366%,以约420万美元从上期榜单第18名跃升至本轮排名第4位。目前这部喜剧剧情片的总票房约为1269万美元。
漫威超级英雄电影《黑豹2》(Black Panther: Wakanda Forever)则以逾34%环比跌幅、约340万美元周末票房,从上期榜单季军下滑至本轮排名第5位。目前这部科幻动作片的北美累计票房超过4.4亿美元,加上海外市场,迄今总票房接近8.3亿美元。
本期北美周末票房十强其他席位也略有调整,依次为传记歌舞剧情片《与爱共舞》(Whitney Houston: I Wanna Dance with Somebody)、剧情片《鲸》(The Whale)、历史剧情喜剧片《巴比伦》(Babylon)、动作喜剧片《暴力之夜》(Violent Night)和恐怖喜剧片《菜单》(The Menu)。
新的一周,惊悚恐怖片《恶魔阴谋》(The Devil Conspiracy)和惊悚动作片《飞机陷落》(Plane)等均将于1月13日上映。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)